Sindromul Marfan-Implicatii dentare

sindrom-marfan-dintiSindromul Marfan este o tulburare genetica a tesutului conjunctiv. Oamenii cu acest sindrom tind sa fie neobisnuit de inalti, cu membre si degete lungi, subtiri (arahnodactilie), avand si implicatii dentare.
Acest sindrom are o serie de complicatii si evolueaza de la forme usoare la forme severe. Cele mai grave afectiuni se intalnesc la nivelul valvelor inimii si aortei. De asemenea poate afecta plamanii,ochii,sacul dural din jurul maduvei spinarii,scheletul si palatul dur.

Ce determina aparitia sindromului Marfan?

Sindromul Marfan este cauzat de mutatii ale genei FBN 1 pe cromozomul 15, care codifica o glicoproteina numita fibrilina 1, componenta a matricei extracelulare. Fibrilina este o proteina esentiala pentru formarea corespunzatoare a matricei extracelulare, inclusiv biogeneza si de intretinere a fibrelor elastice. Matricea extracelulara serveste ca un rezervor pentru factorii de crestere. Fibrele de elastina se gasesc in tot organismul, dar sunt deosebit de abundente in aorta, ligamente si zonele ciliare ale ochiului. In consecinta aceste zone sunt printre cele mai grav afectate.

Cum se manifesta?

Desi nu exista semne si simptome ale sindromului Marfan, prezenta membrelor lungi, dilatarea radacinii aortice sunt suficiente pentru a pune diagnosticul cu incredere. Exista mai mult de 30 de alte caracteristici clinice, care sunt asociate cu acest sindrom, majoritatea implicand schelet, piele si articulatii.

La nivelul scheletului

Cele mai multe semne sunt la nivelul sistemului osos. Multe persoane cresc de la inaltime medie in sus, avand membrele si degetele lungi, subtiri (arahnodactilie). In plus de afectarea inaltimii si membrelor , sindromul Marfan poate produce anomalii ale schetetului. Alte semne: palat ridicat, platfus,umeri aplecati, semne inexplicabile pe piele. Acesta poate provoca de asemenea duriri in articulatii, in oase si in muschi la unii pacienti. Unele persoane cu acest sindrom au tulburari de vorbire care rezulta din palatul simptomatic ridicat si maxilare mici.

La nivelul ochilor

Ochii sunt si ei afectati de sindromul Marfan. Subluxatia(dislocarea) cristalinului in jurul sau ambii ochi la 80% din pacienti. Dislocarea este de obicei superotemporal.

Sistemul cardiovascular

Cele mai importante semne si simptome asociate ale sindromul Marfan implica sistemul cardiovascular. Nejustificate oboseala, dificultati de respiratie, palpitatii, angina pectorala cu durere care iradiaza in spate, umar sau brat. Un murmur cardiac, citire anormala pe un EKG, semne de regurgitare de prolaps de valva mitrala sau aortica sunt asociate deseori cu acest sindrom. Cu toate acestea, semnul major care ar putea conduce un medic sa ia in considerare o conditie de baza este o aorta dilatata sau un nevrism aortic.

Femeia gravida

In timpul sarcinii femeile cu sindromul Marfan sunt la risc semnificativ de disectie de aorta, care este adesea fatala. Din acest motiv, aceste femei ar trebuie sa primeasca o evaluare detaliata inainte de conceptie si ecografia ar trebui sa fie efectuata la fiecare 6 pana la 10 saptamani in timpul sarcini, pentru a evalua diametrul radacinii aortice.

Sistemul respirator

Sindromul Marfan este un factor de risc pentru pneumotorax spontan. In pneumotorax spaontan unilatreal, in gurile de aerisire de la un plaman ocupa spatiul pleural dintre peretele toracic si un plaman. Plamanul devine comprimat sau partial prabusit. Acest lucru poate provoca durere, dificultati de respiratie, cianoza si daca nu este tratat deces. Acesta boala a fost asociata cu apnee in somn si boli pulmonare obstructive idiopatice.

Sindromul Marfan se manifesta si in zona dentara

Multe persoane cu acest sindrom au maxilarele inguste si palatul ridicat, arcuit, care poate crea probleme dentare si ortodontice. Solicitarea ingrijirii ortodontice la persoanele cu aceasta afectiune este o parte importanta de management, mai ales la copii.

Cand ar trebui copiii cu acest sindrom sa viziteze un ortodont?

Conform Asociatiei Nationale de Ortodontie, copiii ar trebui sa fie vazuti de catre un ortodont la varsta de 7 ani. Acest lucru este valabil mai ales pentru copiii cu sindrom Marfan. Multe optiuni de tratament sunt posibile pentru un copil in crestere. Cand pacientul devine adolescent sau adult, numarul de optiuni de tratament devine limitat.

Care este cea mai frecventa problema ortodontica care afecteaza copiii cu sindrom Marfan?

Cand la un copil de 7-8 ani se observa un maxilar superior ingust, aceasta fiind o caracteristica comuna copiilor cu acest sindrom. Un maxilar superior ingustat are drept consecinta inversarea dintilor posterior in raport cu cei inferiori (cross-biting posterior). In mod normal dintii superiori cuprind dintii inferiori.

Ce este un cross-biting posterior si cum se poate trata?

Un cross-biting posterior este un defect ocluzal unde unul sau mai multi dinti au o pozitie oralizata decat pozitia pe care ar trebui sa o aiba fata de dintele antagonist si poate fii tratat prin extinderea arcului superior cu un extensor ortodontic.

Daca un cross-biting posterior nu poate fii corectat cu un extensor exista alte optini?

Pentru cei care sunt trecuti de perioada de crestere si nu ar putea sa beneficieze de utilizarea unui aparat ortodontic cu expansiune, o procedura chirurgicala poate ajuta la extinderea arcului superior. Orice procedura chirurgicala induce anumite riscuri cu sindrom Marfan, care au deja complicatii cardiovasculare. Cardiologul pacientului ar trebui sa fie consultat pentru a evalua raportul risc-beneficiu.

Care mai sunt preocuparile ortodontice cu care se confrunta persoanele cu sindrom Marfan?

In cazul in care benzile ortodontice (inele) sunt montate pe molari, igiena orala este necesara pentru a preveni acumularea placii dentare in jurul liniei gingiei. Placa de aterom in jurul gingiilor este o sursa de bacterii care ar putea intra in fluxul sanguin si sa infecteze inima. Folosirea atei dentare si periaj dupa fiecare masa reprezinta ingrijirea necesara pentr a mentine buna igiena orala. Irigatoarele orale pot ajuta de asemenea sa pastreze aparatul dentar si extindere ortodontica curata.

Ce posibilitati de tratament exista?

Nu exista niciun tratament pentru sindromul Marfan, dar speranta de viata a crescut semnificativ in ultimele decenii si studiile clinica sunt in desfasurare pentru un nou tratament promitator. Sindromul este tratat de fiecare abordand problema asa cum apare si in special avand in vedere medicatie preventiva chiar si pentru copiii mici pentru a incetinii progresia de dilatarii aortice.

Articole similare: 

Articolul a fost util? Am aprecia daca l-ai promova in retelele de socializare. De asemenea asteptam comentariile tale!

Ne gasesti pe:

urmareste netdent pe twitterurmareste netdent pe googleurmareste netdent pe facebook

Ultimele comentarii

  • Dr Cosmin-Marian Cir... said More
    Buna seara. Cantitatea maxima de anestezic administrat depinde de tipul anestezicului folosit. In ansamblu volumul folosit in cazul dvs este destul de...
  • andreea nagy said More
    Buna seara! Imi poate spune cineva,cate anestezii se pot face intr-o zi? Si daca este normal sa se faca 8 anestezii dentare (sau 8 intepaturi) intr-o...
Creeaza cont sau acceseaza situl folosind una dintre retelele de socializare de mai jos

Te rugam sa te autentifici folosind una dintre retelele de socializare: